Классификация и диагностика

Общепринятая классификация предраковых патологий кожного покрова до сих пор не разработана из-за отсутствия достаточно четких теоретических представлений об этих патологических состояниях. Поэтому основные из них очень условно разделены на 2 группы:

1. Облигатные.
2. Факультативные.

Облигатные предраковые заболевания кожи

Облигатные патологические состояния характеризуются высокой степенью вероятности трансформации в злокачественное образование. К ним относятся:

• пигментная ксеродерма;
• ограниченный предраковый гиперкератоз кожи красной каймы губ;
• болезнь Боуэна;
• эритроплазия Кейра;
• болезнь Педжета.

Три последние патологии в настоящее время рассматриваются в качестве особой формы кожного рака (рак in situ — на месте), представляющей собой локальный прединвазивный (внутриэпителиальный) злокачественный процесс, не выходящий за пределы кожного покрова. Однако традиционно их все-таки относят к предраковым патологическим состояниям.

Пигментная ксеродерма

Является генетически обусловленным стадийно протекающим заболеванием, для которого характерна чрезмерная чувствительность к даже незначительному солнечному излучению. Первые симптомы этой патологии с поражением кожи лица и кистей рук возникают уже в первые 3 года жизни ребенка.

После кратковременного пребывания на солнце на открытых участках кожных покровов возникают ограниченные эритематозные пятна и возвышающиеся над кожной поверхностью мелкие пигментные желтовато-коричневатые пятна, которые напоминают веснушки. Число их постепенно увеличивается, кожа в этих местах становится сухой и шелушащейся.

В дальнейшем на их месте развиваются атрофические изменения, появляются участки с телеангиоэктазиями и гладкой блестящей поверхностью. Еще позже на этом фоне возникают изъязвления и трещины, разрастания папилломатозного и бородавчатого характера, трансформирующиеся в базальноклеточную или плоскоклеточную форму рака, в меланому или саркому.

Озлокачествление происходит в 100% случаев. Злокачественные образования имеют высокую склонность к распаду и метастазированию. Большинство больных погибают до 15 – 20-летнего возраста из-за генерализации опухолевого процесса. Однако, хотя ген этой патологии встречается приблизительно у 0,28% людей, он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в связи с чем заболевание развивается только в одном из 250 тысяч случаев.

Лечение пигментной ксеродермы проводится после гистологического исследования. При единичных разрастаниях оно заключается в электроэксцизии, лазерной или криодеструкции, при множественных — в проведении курса близкофокусной рентгенотерапии.

Ограниченный предраковый гиперкератоз кожи красной каймы губ

В отличие от других облигатных предраковых заболеваний, чаще поражает лиц молодого и среднего возрастов. В числе всей предраковой патологии губ 80% приходится именно на эту форму заболевания. Очаг поражения многоугольной формы и размерами от 2 мм до 1,5 см локализуется, в основном, на нижней губе непосредственно на красной кайме.

Он окружен беловатым тонким валиком, располагается приблизительно посередине между углом рта и центром губы, мягкий и болезненный при пальпации. Уровень его поверхности у большинства больных находится несколько ниже уровня окружающей красной каймы губы, из-за чего очаг поражения кажется запавшим. Поверхность покрыта серовато-коричневатыми плотно расположенными чешуйками.

Обычно образование существует несколько лет в доброкачественном состоянии, но иногда оно трансформируется в злокачественную опухоль уже в течение первого года и даже первых месяцев с момента своего появления. Основные симптомы, частично помогающие в диагностике малигнизации образования — это:

• возникновение уплотнения в его основании;
• появление эрозии на его поверхности;
• усиление процессов ороговения.

Лечение состоит в электроэксцизии, лазерной деструкции или хирургическом иссечении в пределах здоровых тканей с последующим проведением гистологического исследования. От результатов последнего зависит решение вопроса о дальнейшем лечении.

Болезнь Боуэна

Встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин старше 40 лет. Провоцирующими развитие предракового состояния факторами являются ультрафиолетовые лучи и некоторые токсические вещества (мышьяк, смола, деготь). Поражаться могут любые участки кожных покровов, но чаще всего — закрытые (туловище, половые органы), реже — лицо и шея.

В зависимости от клинических проявлений различают 4 формы заболевания:

• папулезно-чешуйчатую;
• папулезно-корковую;
• атрофическую;
• мокнущую.

Как правило, заболевание проявляется единичными или множественными бляшками размером от 1 мм до 10 см. Они склонны к периферическому росту и имеют овальные или неправильные очертания, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи, четкие или размытые границы, желто-красную, а в последующем желто-коричневую окраску. Характерно наличие атрофического участка ткани или рубчика в центральной части бляшки.

Иногда элементы покрыты неровными корками или чешуйками, чем напоминают псориатические элементы. При удалении этих корок или чешуек могут обнажаться разрастания в виде сосочков, имеющих гладкую или бородавчатую поверхность. При пальпации папул определяется плотность бумаги или картона.

Течение болезни Боуэна длительное (годами). На ее фоне происходит развитие папиллярного (разновидность плоскоклеточного) рака.

Эритроплазия Кейра

Представляет собой вариант предыдущей патологии и встречается только у 40 – 70-летних мужчин в области головки полового члена или, реже — на крайней плоти. У мужчин пожилого возраста патология характерна более злокачественным течением.

Заболевание проявляется одиночной или множественными бляшками с выраженными границами. Элементы имеют приподнятые края и правильные очертания, гладкую бархатистую поверхность красноватой или ярко-красной окраски. В случае присоединения инфекции возможны гнойные или крошковидные белые налеты.

Лечение болезни Боуэна и эритроплазии Кейра заключается в электроэксцизии или криодеструкции одиночных очагов поражения, имеющих небольшие размеры. В остальных случаях рекомендуется применение близкофокусной рентгенотерапии.

Болезнь Педжета

Представляет собой очаг эритемы, сопровождающийся локальной болезненностью, зудом, покалыванием, жжением. На его розоватой и слегка пигментированной поверхности, напоминающей внешним видом экзему, появляются чешуйки эпителия, изъязвления и эрозии.

Очаг поражения имеет четко очерченные границы и обладает склонностью к постепенному медленному (в течение нескольких лет) расширению и распространению на соседние ткани. Локализация — преимущественно в околососковой зоне, но в 20% — в области лица, головы, спины, бедер и ягодиц, промежности и наружных половых органов, на коже подмышечных впадин.

Заболевание встречается после 50-60 лет, в основном у женщин, однако у мужчин характер течения более агрессивный. Несмотря на медленное развитие, всегда происходит трансформация предраковой патологии в инвазивную злокачественную опухоль. Лечение состоит в радикальной резекции молочной (грудной) железы или полной мастэктомии в сочетании с гормональной терапией, химио- и радиотерапией. Объем лечения зависит от распространения очага поражения и осуществляется после гистологического исследования.

Факультативные предраковые заболевания кожи

Заболевания этой группы объединены относительно невысокой степенью вероятности перерождения в рак. К ним относятся в основном:

• актинический, или солнечный, старческий (сенильный) кератоз;
• кожный рог;
• кератоакантома;

Актинический кератоз

Развивается, как правило, в зрелом и пожилом возрасте у людей со светлой кожей на открытых ее участках, которые подвержены длительному (не меньше 10-20 лет) солнечному облучению. Основой заболевания являются диспластические процессы эпителия, в результате которых оно способно перерождаться в плоскоклеточный рак.

Обычно сенильный кератоз локализуется на измененной (с неравномерной пигментацией, истонченной) солнцем коже в области спинки носа, щек, ушных раковин, волосистой части головы, нижней губы и кистей рук. В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют стадии или типы поражения:

1. Эритематозную, являющуюся началом заболевания и характеризующуюся возникновением красновато-розовых бляшек и пятен с резко очерченными границами. Диаметр элементов вначале не превышает нескольких миллиметров, а затем постепенно увеличивается до 1-2 см. Пятна и бляшки могут иметь неправильную, овальную или округлую форму и бугристую шероховатую поверхность, на фоне которой отмечается «просвечивание» телеангиоэктазий и возникает кровоточивость после легкого поскабливания.
2. Кератотипическая стадия предракового состояния представляет собой дальнейшее развитие очагов поражения. Они приобретают желтовато-коричневый или серовато-черный цвет из-за плотных, легко отделяемых жирноватых наслоений рогового эпителия в виде корок. Очаги окружены узкой воспалительной каймой.
3. Выраженный гиперкератоз — элементы значительно выступают над окружающей кожной поверхностью и могут трансформироваться в кожный рог.

Развитие сенильного кератоза медленное (на протяжении нескольких лет), после чего возможна малигнизация в виде плоскоклеточного рака (в 20-25%). При злокачественном перерождении возникают зуд, усиление воспалительной симптоматики, уплотнение основания и увеличение толщины очага поражения, образование эрозивной легко кровоточащей поверхности.

Одиночные крупные очаги удаляются хирургическим способом, методом электроэксцизии, криодеструкции или лазерной терапией. Терапия множественных очагов осуществляется посредством аппликаций мази фторурацила, третиноина, крема с имиквимодом.

Кожный рог

Представляющий собой эпителиальную опухоль с резко выраженным гиперкератозом и рассматривается в настоящее время в качестве варианта сенильного кератоза. Образование может развиваться как на фоне рубцов, красной волчанки, красного плоского лишая и других кератозов, так и на внешне неизмененных кожных покровах.

Кожный рог локализуется, преимущественно, на голове, лице, а также на участках тела, подвергающихся постоянному или частому трению или давлению. В редких случаях он может возникать в области красной каймы губ.

Клинически кожный рог — цилиндрическое, конусовидное или разветвленное образование, состоящее из плотного скопления масс рогового эпителия беловатой, грязновато-сероватой, коричневато-серой или желтовато-коричневой окраски. Он прочно спаян со своим основанием, растет достаточно медленно, достигая размеров, в основном, 0,5-1 см, но нередко и 4-5 см.

Озлокачествление не зависит от длительности заболевания и возможно в 12-15% случаев. Его начало сопровождается появлением болезненности, уплотнением основания, воспалительными явлениями вокруг опухоли и иногда — резким ускорением ороговения.

Лечение только хирургическое. Образование удаляется вместе с близлежащими здоровыми тканями.

Кератоакантома

Является, как правило, одиночной, реже множественной эпидермальной опухолью, встречающейся у пожилых людей (обычно в 60 – 65-летнем возрасте). Для нее характерны быстрый рост, цикличное течение и самопроизвольная регрессия. Озлокачествление возникает достаточно редко (в 7%).

Развитие кератоакантомы провоцируют длительное и интенсивное солнечное излучение, воспалительные формы дерматозов (себорейный дерматит, экзема), воздействие химических веществ, хроническое травмирование кожи. Заболевание начинается с появления мелкой папулы, которая в диаметре увеличивается до 1,5-2 см в течение 3-4 недель.

Морфологической основой предраковой опухоли является, так называемая, «роговая чаша». Сформировавшееся образование имеет серовато-розовую окраску, плотную консистенцию и полушаровидную форму. Оно возвышается над окружающей поверхностью, не спаяно с подлежащей тканью (подвижно при попытке смещения). В «западающей» центральной части образования находятся сероватые плотные роговые массы, окруженные зоной, возвышающейся в виде валика. Вокруг «роговой чаши» рельеф кожи сглажен.

В случае отсутствия самостоятельного обратного развития одиночной кератоакантомы необходимо лечение методом криодеструкции, лазерной деструкции или хирургическим иссечением, в редких случаях — с использованием лучевой терапии. При множественных образованиях назначается прием внутрь метотрексата.

Хотя первичная диагностика предраковых заболеваний кожи и основана на описанной выше клинической картине, но основную роль играет гистологическое исследование. В практическом плане значение понятия «кожная предраковая патология» состоит в том, что оно дает возможность выделять из значительного числа лиц с дерматологической патологией группы с повышенным риском развития рака и осуществлять систематическое наблюдение за этими пациентами с проведением более глубоких исследований. В медицине в настоящее время стратегия борьбы со злокачественной патологией основана на раннем выявлении и проведении лечения именно различных форм предраковой патологии.